A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) egy ritka vérbetegség, amely vérszegénység miatti fáradtságot okozhat.
A PNH szorosan összefügg a vörösvértestek elvesztése miatti fáradtsággal, ami vérszegénységhez vezet. Emiatt a nap folyamán gyakrabban érezheti magát lomhának, fáradtnak és kimerültnek.
A gyógyszerek segíthetnek a PNH-ban, és segíthetnek csökkenteni a tüneteit, beleértve a fáradtságot is. A kezelésen túl bizonyos életmódbeli változtatások is segíthetnek a fáradtság tüneteinek javításában.
Mi az a PNH?
A PNH egy szerzett vérbetegség. Ha kialakul, valószínűleg megnövekszik a vörösvértest-pusztulás mértéke, vérrögök, csökkent csontvelő-működés, veseproblémák és magas vérnyomás.
Egy becsült
A PNH számos nem specifikus tünetet okoz, beleértve a fáradtságot és a légszomjat. Egyes esetekben előfordulhat, hogy nem tapasztal semmilyen tünetet.
A PNH az X-hez kötött foszfatidil-inozitol-glikán A osztályú (PIG-A) gén szerzett mutációja miatt fordul elő. A mutáció a glikozil-foszfatidil-inozitol (GPI) fehérje szintjének csökkenését okozza.
A GPI fehérje segít a vörösvértestekhez rögzíteni más fehérjéket, beleértve a CD55 és CD59 fehérjéket. Ha ezek a fehérjék nem tudnak kötődni a vörösvérsejtekhez, az a vörösvértestek állandó pusztulásának, hemolízisnek nevezett állapotához vezet.
Mi a kapcsolat a PNH és a fáradtság között?
Az egyik
Sokaknál a PNH-val kapcsolatos vérszegénység miatt fordul elő. A PNH gyorsabban pusztítja el a vörösvértesteket, mint ahogyan a szervezete pótolni tudná őket, ami a vérszegénységgel összefüggő alacsony vörösvértestszámhoz vezet.
Egy becsült
Az újabb terápiás lehetőségek segíthetnek megelőzni az áttörő hemolízist. A Ravulizumab egy újabb gyógyszeres lehetőség, amelyet 2018-ban hagytak jóvá. Felezési ideje 3-4-szer hosszabb, mint az egyik leggyakoribb kezelési lehetőség, az ekulizumab. Mivel azonban ez egy újabb gyógyszer, nincsenek hosszú távú tanulmányok a hatékonyságáról vagy biztonságosságáról sok éves használat során.
A PNH vesekárosodáshoz és krónikus vesebetegséghez (CKD) is vezethet. Mint CKD, a betegség
A fáradtság kezelése és terápiái
A PNH és a PNH-val kapcsolatos fáradtság csökkentheti általános életminőségét.
A közelmúltban készített tanulmányok
- pegcetacoplan
- crovalimab
- iptacopan
- danicopan
A fentiek mindegyike a fáradtság javulását mutatta a gyógyszer hatékonyságát vizsgáló vizsgálatokban. Még nem áll rendelkezésre az összes gyógyszer, és ezeknek a lehetőségeknek nem mindegyike válik be mindenki számára.
Az olyan gyógyszerek, mint a pegcetacoplan, jelentősen jobb fáradtsági pontszámot mutatnak az ekulizumabhoz képest. A Pegcetacoplan segít a vörösvértestek számának és minőségének növelésében. Az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) jóváhagyását ben kapta meg
Az FDA elfogadta a crovalimab jóváhagyására vonatkozó kérelmet, de az Egyesült Államokban még nem használható.
Az FDA 2023 decemberében engedélyezte az ipatacopan alkalmazását a PNH kezelésére. Ez az első orális monoterápia a PNH kezelésére.
A Danicon biztonságát és hatékonyságát jelenleg vizsgálják.
Az újabb gyógyszerek mindegyike kissé eltérően működik, és nem biztos, hogy minden ember számára megfelelő. Ha érdekli egy új gyógyszer kipróbálása, fontolja meg, hogy beszéljen egészségügyi szakemberével a lehetőségekről.
Ezeket a további lépéseket is figyelembe kell vennie a fáradtság kezelésében.
Rendszeres testmozgás
Egy 2022-es metaanalízis szerint a rendszeres testmozgás mérsékelten javíthatja a fáradtság érzését, a vitalitást és az energiát. A tanulmány nem vizsgálta kifejezetten a PNH-ban szenvedő embereket, de a rendszeres, következetes testmozgásnak idővel csökkentenie kell a fáradtságot.
Energiatámogató étrend
Ha úgy találja, hogy alacsony az energiafogyasztása, a zsírokat, fehérjéket, szénhidrátokat és rostot tartalmazó kiegyensúlyozott étrendre összpontosítva a nap folyamán némi energiát nyerhet. Érdemes a gyümölcsökre, zöldségekre, a teljes kiőrlésű gabonákra és a sovány fehérjékre összpontosítani.
Egészségügyi szakembere azt is javasolhatja, hogy több vasat és folsavat tartalmazó ételt fogyasszon, vagy kiegészítőket szedjen. Ezek a tápanyagok segíthetnek a szervezetnek pótolni a PNH miatt elpusztult vörösvérsejteket.
Rendszeres alvás
A kettő között kell törekednie
Ha úgy találja, hogy nehezen tud eleget aludni éjszaka, megpróbálhatja szobáját pihentetőbbé tenni, más néven
- a hálószobát csak szexre és alvásra használja
- elektronikus eszközök eltávolítása
- árnyékolók vagy sötétítő függönyök használata a fényszennyezés csökkentése érdekében
- kerülje a nagy étkezéseket lefekvés előtt
- kerülje a koffeint késő délután vagy este
Igyál több vizet
A kiszáradás fáradtságot okozhat. Ha úgy látja, hogy extra fáradt vagy, érdemes minden nap ellenőrizni a folyadékbevitelt. Ha több vizet iszik a nap folyamán, akkor hidratált maradhat, és elkerülheti a túl sok folyadék elvesztését, ami segíthet több energiát adni.
A fáradtság a PNH gyakori tünete. A rendellenesség vérszegénységhez vezet, ami olyan tüneteket okoz, mint a fáradtság.
Áttörő fáradtságot is tapasztalhat, ha a gyógyszer kezd elhasználódni vagy kevésbé lesz hatékony.
A hatékony PNH-kezelés javíthatja tüneteit, beleértve a fáradtságot is. Előfordulhat, hogy életmódbeli változtatásokat is találhat, mint például az extra alvás, a kiegyensúlyozott étrend és a rendszeres testmozgás.
Ha úgy találja, hogy tünetei nem javulnak a kezeléssel, fontolja meg, hogy beszéljen orvosával a további kezelési lehetőségekről, és döntse el, hogy más gyógyszerek vagy terápia megfelelőek lehetnek-e az Ön számára.
