A PNH-val kapcsolatos fáradtság kezelése

A PNH egy szerzett vérbetegség. Ha kialakul, valószínűleg megnövekszik a vörösvértest-pusztulás mértéke, vérrögök, csökkent csontvelő-működés, veseproblémák és magas vérnyomás.

Egy becsült 1 millióból 15,9 ember PNH-val élnek. A tényleges szám azonban magasabb is lehet, mivel a betegségben szenvedő emberek száma nem diagnosztizálható, és nem jelentették be.

A PNH számos nem specifikus tünetet okoz, beleértve a fáradtságot és a légszomjat. Egyes esetekben előfordulhat, hogy nem tapasztal semmilyen tünetet.

A PNH az X-hez kötött foszfatidil-inozitol-glikán A osztályú (PIG-A) gén szerzett mutációja miatt fordul elő. A mutáció a glikozil-foszfatidil-inozitol (GPI) fehérje szintjének csökkenését okozza.

A GPI fehérje segít a vörösvértestekhez rögzíteni más fehérjéket, beleértve a CD55 és CD59 fehérjéket. Ha ezek a fehérjék nem tudnak kötődni a vörösvérsejtekhez, az a vörösvértestek állandó pusztulásának, hemolízisnek nevezett állapotához vezet.

Az egyik leggyakoribb tünetek A PNH-hoz a fáradtság társul.

Sokaknál a PNH-val kapcsolatos vérszegénység miatt fordul elő. A PNH gyorsabban pusztítja el a vörösvértesteket, mint ahogyan a szervezete pótolni tudná őket, ami a vérszegénységgel összefüggő alacsony vörösvértestszámhoz vezet.

Egy becsült Az ekulizumabot szedők 11-27%-a áttöréses hemolízist tapasztalt. Ez a hemolitikus betegség visszatérése, ahol a vörösvérsejtek gyorsabban pusztulnak el, mint amennyit elő tudnak állítani. Az ok a gyógyszer költségével és a rövid felezési idővel (a gyógyszer hatásos ideje) kapcsolatos.

Az újabb terápiás lehetőségek segíthetnek megelőzni az áttörő hemolízist. A Ravulizumab egy újabb gyógyszeres lehetőség, amelyet 2018-ban hagytak jóvá. Felezési ideje 3-4-szer hosszabb, mint az egyik leggyakoribb kezelési lehetőség, az ekulizumab. Mivel azonban ez egy újabb gyógyszer, nincsenek hosszú távú tanulmányok a hatékonyságáról vagy biztonságosságáról sok éves használat során.

A PNH vesekárosodáshoz és krónikus vesebetegséghez (CKD) is vezethet. Mint CKD, a betegség okozhat számos tünet, beleértve a fáradtságot, a mellkasi fájdalmat és a vizeletkibocsátás változásait.

A PNH és a PNH-val kapcsolatos fáradtság csökkentheti általános életminőségét.

A közelmúltban készített tanulmányok javasolja hogy a fáradtság és az életminőség javításának legjobb módja az újabb kezelési megközelítések. Számos újabb gyógyszer, amely segít a fáradtság csökkentésében:

• pegcetacoplan
• crovalimab
• iptacopan
• danicopan

A fentiek mindegyike a fáradtság javulását mutatta a gyógyszer hatékonyságát vizsgáló vizsgálatokban. Még nem áll rendelkezésre az összes gyógyszer, és ezeknek a lehetőségeknek nem mindegyike válik be mindenki számára.

Az olyan gyógyszerek, mint a pegcetacoplan, jelentősen jobb fáradtsági pontszámot mutatnak az ekulizumabhoz képest. A Pegcetacoplan segít a vörösvértestek számának és minőségének növelésében. Az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) jóváhagyását ben kapta meg 2021.

Az FDA elfogadta a crovalimab jóváhagyására vonatkozó kérelmet, de az Egyesült Államokban még nem használható.

Az FDA 2023 decemberében engedélyezte az ipatacopan alkalmazását a PNH kezelésére. Ez az első orális monoterápia a PNH kezelésére.

A Danicon biztonságát és hatékonyságát jelenleg vizsgálják. Klinikai vizsgálatok eddig pozitív eredményeket mutattak a gyógyszerrel kapcsolatban, ami azt jelzi, hogy általában jól tolerálható és hatékony azoknál az embereknél, akik nem reagálnak megfelelően az ekulizumabra.

Az újabb gyógyszerek mindegyike kissé eltérően működik, és nem biztos, hogy minden ember számára megfelelő. Ha érdekli egy új gyógyszer kipróbálása, fontolja meg, hogy beszéljen egészségügyi szakemberével a lehetőségekről.

Ezeket a további lépéseket is figyelembe kell vennie a fáradtság kezelésében.

Rendszeres testmozgás

Egy 2022-es metaanalízis szerint a rendszeres testmozgás mérsékelten javíthatja a fáradtság érzését, a vitalitást és az energiát. A tanulmány nem vizsgálta kifejezetten a PNH-ban szenvedő embereket, de a rendszeres, következetes testmozgásnak idővel csökkentenie kell a fáradtságot.

Energiatámogató étrend

Ha úgy találja, hogy alacsony az energiafogyasztása, a zsírokat, fehérjéket, szénhidrátokat és rostot tartalmazó kiegyensúlyozott étrendre összpontosítva a nap folyamán némi energiát nyerhet. Érdemes a gyümölcsökre, zöldségekre, a teljes kiőrlésű gabonákra és a sovány fehérjékre összpontosítani.

Egészségügyi szakembere azt is javasolhatja, hogy több vasat és folsavat tartalmazó ételt fogyasszon, vagy kiegészítőket szedjen. Ezek a tápanyagok segíthetnek a szervezetnek pótolni a PNH miatt elpusztult vörösvérsejteket.

Rendszeres alvás

A kettő között kell törekednie 7-9 óra minden éjjel. Ez általános tanács, és nem kifejezetten a PNH-val élő emberekre vonatkozik.

Ha úgy találja, hogy nehezen tud eleget aludni éjszaka, megpróbálhatja szobáját pihentetőbbé tenni, más néven alváshigiénia. Tippek az alváshigiénia javítására:

• a hálószobát csak szexre és alvásra használja
• elektronikus eszközök eltávolítása
• árnyékolók vagy sötétítő függönyök használata a fényszennyezés csökkentése érdekében
• kerülje a nagy étkezéseket lefekvés előtt
• kerülje a koffeint késő délután vagy este

Igyál több vizet

A kiszáradás fáradtságot okozhat. Ha úgy látja, hogy extra fáradt vagy, érdemes minden nap ellenőrizni a folyadékbevitelt. Ha több vizet iszik a nap folyamán, akkor hidratált maradhat, és elkerülheti a túl sok folyadék elvesztését, ami segíthet több energiát adni.

A fáradtság a PNH gyakori tünete. A rendellenesség vérszegénységhez vezet, ami olyan tüneteket okoz, mint a fáradtság.

Áttörő fáradtságot is tapasztalhat, ha a gyógyszer kezd elhasználódni vagy kevésbé lesz hatékony.

A hatékony PNH-kezelés javíthatja tüneteit, beleértve a fáradtságot is. Előfordulhat, hogy életmódbeli változtatásokat is találhat, mint például az extra alvás, a kiegyensúlyozott étrend és a rendszeres testmozgás.

Ha úgy találja, hogy tünetei nem javulnak a kezeléssel, fontolja meg, hogy beszéljen orvosával a további kezelési lehetőségekről, és döntse el, hogy más gyógyszerek vagy terápia megfelelőek lehetnek-e az Ön számára.