Achalasia (nyelőcső-rendellenesség): tünetek, okok, kezelések

Az achalasia egy ritka rendellenesség, amelyben a nyelőcső sérült idegei megakadályozzák, hogy megfelelően működjön. A nyelőcső alsó végének izmai nem engedik be az ételt a gyomorba. A tünetek közé tartozik a nyelési nehézség, gyomorégés és mellkasi fájdalom. A kezelés nem sebészeti (Botox injekciók, ballonos tágítás, gyógyszerek) és műtéti lehetőségeket egyaránt magában foglal.

Áttekintés

MBS teszt

Mi az achalasia?

Az achalasia egy ritka rendellenesség, amelyben a nyelőcső nem képes az ételt és a folyadékot a gyomrába szállítani. A nyelőcső az az izmos cső, amely a táplálékot a szájából a gyomorba szállítja. Azon a területen, ahol a nyelőcső találkozik a gyomrával, van egy izomgyűrű, az úgynevezett alsó nyelőcső-záróizom (LES). Ez az izom ellazul (kinyílik), hogy a táplálék bejusson a gyomrába, és összehúzódik (megfeszül, hogy bezáruljon), hogy megakadályozza a gyomortartalom visszajutását a nyelőcsőbe. Ha achalasiában szenved, a LES nem ellazul, ami megakadályozza, hogy az étel a gyomrába kerüljön.

Ki kap achalasiát?

Az achalasia évente körülbelül 100 000 emberből 1-nél alakul ki az Egyesült Államokban. Jellemzően 25 és 60 év közötti felnőtteknél diagnosztizálják, de gyermekeknél is előfordulhat (az esetek kevesebb mint 5%-a 16 év alatti gyermekeknél). Egyetlen faj vagy etnikai csoport sem érintett jobban, mint mások, és az állapot nem fordul elő családokban (kivéve esetleg a rendellenesség ritka formáját). A férfiak és a nők egyformán érintettek.

Az achalasia komoly?

Igen, lehet, főleg ha nem kezelik. Ha achalasiában szenved, fokozatosan nagyobb nehézségeket fog tapasztalni a szilárd ételek és a folyadékok fogyasztása során. Az achalasia jelentős súlycsökkenést és alultápláltságot okozhat. Az achalasiában szenvedő betegeknél kismértékben megnő a nyelőcsőrák kialakulásának kockázata, különösen, ha az állapot hosszú ideje fennáll. Egészségügyi szolgáltatója javasolhatja a nyelőcső rendszeres szűrését a rák korai felismerése érdekében, ha kialakulna.

Tünetek és okok

Mi okozza az achalasiát?

Nem ismert, hogy a nyelőcső izmai miért nem tudnak normálisan összehúzódni és ellazulni. Az egyik elmélet szerint az achalasia egy vírus által kiváltott autoimmun betegség (a szervezet önmagát támadja meg). Az Ön immunrendszere megtámadja a nyelőcső falának izomrétegeiben és a LES-ben lévő idegsejteket. Az izomműködést szabályozó idegsejtjei lassan degenerálódnak olyan okok miatt, amelyeket jelenleg nem értünk. Ez túlzott összehúzódásokat eredményez a LES-ben. Ha achalasiában szenved, a LES nem tud ellazulni, és az étel és a folyadék nem jut át a nyelőcsövén keresztül a gyomrába.

Az achalasia ritka formája örökölhető. További kutatásokra van szükség.

Mik az achalasia tünetei?

Az achalasia tünetei lassan alakulnak ki, a tünetek hónapokig vagy évekig tartanak. A tünetek a következők:

Nyelési nehézség (dysphagia). Ez a leggyakoribb korai tünet.
Az emésztetlen táplálék regurgitációja.
Jön és elmúló mellkasi fájdalom; a fájdalom erős lehet.
Gyomorégés.
Köhögés éjszaka
Fogyás/alultápláltság étkezési nehézségekből. Ez késői tünet.
Csuklás, nehéz böfögés (kevésbé gyakori tünetek)

Mik az achalasia szövődményei?

Az achalasia egyes szövődményei annak az eredménye, hogy a táplálék a nyelőcsőbe visszatorlódik (regurgitálódik), majd a légcsőbe (szélcsőbe) szívódik, ami a tüdejéhez vezet. Ezek a komplikációk a következők:

Tüdőgyulladás.
Tüdőfertőzések (tüdőfertőzések).

Egyéb szövődmények a következők:

Nyelőcsőrák. Az achalasia növeli a rák kockázatát.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható az achalasia?

Az achalasia diagnosztizálására általában három tesztet használnak:

Bárium fecske: Ehhez a teszthez báriumkészítményt (folyékony vagy más formában) kell lenyelni, és a nyelőcsövén keresztüli mozgását röntgensugarak segítségével értékelik. A báriumfecske a nyelőcső szűkületét mutatja a LES-nél.
Felső endoszkópia: Ebben a tesztben egy rugalmas, keskeny csövet, amelyen van egy kamera – úgynevezett endoszkóp – továbbítják a nyelőcsövön. A kamera a nyelőcső belsejének képeit vetíti ki egy képernyőre értékelés céljából. Ez a teszt segít kizárni a rákos (rosszindulatú) elváltozásokat, valamint felmérni az achalasiát.
Manometria: Ez a teszt méri a nyelőcsőizom-összehúzódások időzítését és erejét, valamint az alsó nyelőcső-záróizom (LES) relaxációját. Az achalasia pozitív tesztje, ha a LES nem ellazul a nyelés hatására és a nyelőcső falai mentén az izomösszehúzódások hiánya. Ez az „arany standard” teszt az achalasia diagnosztizálására.

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik az achalasiát?

Számos kezelés áll rendelkezésre az achalasia kezelésére, beleértve a nem sebészeti lehetőségeket (ballonos tágítás, gyógyszerek és botulinum toxin injekció) és a műtéti lehetőségeket. A kezelés célja a tünetek enyhítése az alsó nyelőcső-záróizom (LES) ellazításával.

Egészségügyi szolgáltatója megvitatja ezeket a lehetőségeket, így mindketten eldönthetik az Ön számára legmegfelelőbb kezelést állapota súlyossága és preferenciái alapján.

Minimálisan invazív sebészet

Az achalasia kezelésére használt műtétet laparoszkópos esophagomyotomiának vagy laparoszkópos Heller myotomiának nevezik. Ebben a minimálisan invazív műtétben egy vékony, teleszkópszerű műszert, úgynevezett endoszkópot helyeznek be egy kis bemetszésen keresztül. Az endoszkóp egy apró – egy fillérnél is kisebb – videokamerához csatlakozik, amely a műtőben elhelyezett videomonitorokra vetíti a műtéti terület nézetét. Ebben a műveletben a LES izomrostjait levágják. Egy másik, részleges fundoplikációnak nevezett eljárás hozzáadása segít megelőzni a gastrooesophagealis refluxot, amely a Heller-myotomiás eljárás mellékhatása.

A perorális endoszkópos myotomia (POEM) a laparoszkópos Heller-myotomia minimálisan invazív alternatívája. Ebben az eljárásban a nyelőcső oldalán lévő izmokat, a LES-t és a gyomor felső részét késsel vágják le. Az ezeken a területeken lévő vágások fellazítják az izmokat, lehetővé téve a nyelőcső kiürülését a szokásos módon, és az ételt a gyomorba juttatják.

Ballon tágítás

Ebben a nem sebészi eljárásban enyhe nyugtatás alá esnek, miközben egy speciálisan kialakított ballont helyeznek át a LES-en, majd felfújják. Az eljárás ellazítja az izomzáróizmot, ami lehetővé teszi, hogy az étel bejusson a gyomorba. A ballonos tágulás általában az első kezelési lehetőség azoknál az embereknél, akiknél a műtét sikertelen.

Előfordulhat, hogy több tágító kezelésen kell átesnie a tüneteinek enyhítése érdekében, és néhány évente a enyhülés fenntartásához.

Gyógyszer

Ha Ön nem jelölt ballonos tágításra vagy műtétre, vagy úgy dönt, hogy nem vesz részt ezeken az eljárásokon, előnyös lehet a Botox® (botulinum toxin) injekció. A botox a botulizmust okozó baktériumok által termelt fehérje. Nagyon kis mennyiségben izomba fecskendezve a Botox ellazíthatja a görcsös izmokat. Úgy fejti ki hatását, hogy blokkolja az idegektől a záróizomzathoz érkezett jeleket, amelyek összehúzódást kérnek. Az injekciókat meg kell ismételni, hogy fenntartsák a tüneteket.

Egyéb gyógyszeres kezelések közé tartozik a nifedipin (Procardia XL®, Adalat CC®) vagy az izoszorbid (Imdur®, Monoket®). Ezek a gyógyszerek ellazítják a görcsös nyelőcső izmait a LES nyomás csökkentésével. Ezek a kezelések kevésbé hatékonyak, mint a műtét vagy a ballonos tágítás, és csak rövid távon enyhítik a tüneteket.

Nyelőcsőeltávolítás

A nyelőcső eltávolítása a végső kezelés.

Milyen szövődményei vannak az achalasia kezelésének?

Az achalasia kezelésének szövődményei a következők:

Lyuk létrehozása a nyelőcsőben.
A siker hiánya és az achalasia tüneteinek visszatérése.
Gastrooesophagealis reflux betegség.
Puffadás.

Milyen utókezelésre van szükség a kezelés után?

Hosszú távú követés szükséges, függetlenül attól, hogy milyen kezelésben részesül. Ennek az az oka, hogy a kezelések palliatív jellegűek – vagyis enyhítik a tüneteket –, és nem gyógyítják meg az achalasiát, és nem állítják meg a progresszióját. A tünetek visszatérhetnek. Egészségügyi szolgáltatója látni fogja, hogy a nyelőcső megfelelően engedi-e az ételt a gyomrába, és ellenőrizni fogja a gastrooesophagealis refluxot, amelyet kezelni kell. Orvosa ellenőrizni fogja Önt, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nem alakult ki rák.

Kitekintés / Prognózis

Milyen eredményre számíthatok a különböző kezelési lehetőségektől?

Ballon tágítás az achalasiában szenvedők 50-93%-ánál javítja a tüneteket. Ne feledje, hogy az eljárást meg kell ismételni a tünetek javulásának fenntartásához. Az ismételt tágítások növelik annak kockázatát, hogy lyukat (perforációt) okoznak a nyelőcsövében.
Minimálisan invazív műtét/laparoszkópos Heller myotomia az achalasiában szenvedők 76-100%-ánál hatásos. Ne feledje, hogy a műtét után az emberek akár 15%-a tapasztal gastrooesophagealis reflux tüneteket.
Botox injekció sikeresen ellazítja a nyelőcső görcsös záróizom izmait az achalasiában szenvedők akár 35%-ánál. Az injekciókat 6-12 havonta meg kell ismételni a tünetek enyhülésének fenntartása érdekében.
Gyógyszerek, mint például a nifedipin, az achalasiában szenvedők 0–75%-ánál javítja a tüneteket; Az izoszorbid 53-87%-ban javítja a tüneteket.

Élni

Hogyan élhetem a legjobb életemet, ha achalasiát diagnosztizáltak és kezeltek?

Először is meg kell értenie, hogy az achalasia egy életen át tartó állapot. Ezenkívül reális elvárásokat kell támasztania a különböző kezelési eljárások eredményeivel kapcsolatban. Semmilyen kezelés nem gyógyítja meg az achalasiát. Kérje meg egészségügyi szolgáltatóját, hogy vitassa meg az összes kezelési lehetőséget és azok sikerességi arányát a tünetek kezelésében, az ismételt eljárások szükségességét és gyakoriságát, valamint az egyes eljárások kockázatait és előnyeit.

Hasznos életmódbeli változtatásokat hajthat végre:

Vágja az ételt apró, falatnyi darabokra, és függőleges helyzetben fogyasszon. Ez lehetővé teszi, hogy a gravitáció segítse az ételt a nyelőcsövén keresztül.
Soha ne feküdjön le. Ez növeli annak kockázatát, hogy táplálékot szívjon a tüdejébe. Aludj emelt fejjel.
Kerülje a szilárd ételek fogyasztását lefekvés előtt.