agranulocitózis; Okok, tünetek és kezelés

Az agranulocitózis akkor fordul elő, ha szervezete nem termel elegendő fehérvérsejtet (úgynevezett neutrofileket). A fehérvérsejtek küzdenek a minket megbetegítő baktériumokkal. Az agranulocitózis egy életveszélyes állapot, amely súlyos fertőzéshez vezet. A szolgáltatók olyan gyógyszerekkel kezelhetik, amelyek elősegítik a szervezet fehérvérsejtek termelését. Kezelés nélkül végzetes lehet.

Áttekintés

Mi az agranulocitózis?

Az agranulocitózis életveszélyes vérbetegség. Ez akkor fordul elő, ha a szervezet nem termel elegendő mennyiségű fehérvérsejteket, az úgynevezett neutrofileket. A fehérvérsejtek az immunrendszer részét képezik. Megvédik a szervezetet a fertőzésektől azáltal, hogy leküzdik a minket megbetegítő baktériumokat.

Granulocitopénia néven is ismert, az agranulocitózis a betegség súlyos formája neutropenia. A neutropenia a fehérvérsejtek normálisnál alacsonyabb szintje. Az alacsony fehérvérsejtszámmal rendelkező emberek nagyon érzékenyek a fertőzésekre. Megbetegedhetnek olyan baktériumoktól, amelyek egyébként nem lennének károsak. Az egészségügyi szolgáltatók az agranulocitózist gyógyszerekkel kezelhetik. Kezelés nélkül az állapot súlyos fertőzésekhez vezethet. Akár oda is vezethet vérmérgezés (fertőzésre adott súlyos reakció) és halál.

Melyek az agranulocitózis típusai?

Az agranulocitózisnak két típusa van. Lehet öröklött (születéskor jelen van) vagy szerzett.

Az öröklött agranulocitózis genetikai rendellenesség eredménye. Ez a probléma hatással van arra, hogy a szervezet hogyan termel fehérvérsejteket. A csecsemőkori genetikai agranulocitózis az öröklött agranulocitózis ritka formája. Kostmann-szindrómának vagy veleszületett agranulocitózisnak is nevezik. Az ilyen állapotú újszülötteknél visszatérő fertőzések, láz, gyulladások és csontproblémák jelentkeznek.
A szerzett agranulocitózist bizonyos fertőzések okozhatják. A vegyszereknek és egyes vényköteles gyógyszereknek való kitettség is okozhatja. A rákellenes gyógyszerek és az antipszichotikumok gyakran okoznak szerzett agranulocitózist. A rendellenesség ezen formáját gyógyszer-indukált agranulocitózisnak is nevezik.

Milyen gyakori az agranulocitózis?

Az agranulocitózis évente körülbelül hét embert érint 1 millióból. Nőknél valamivel gyakoribb. Bármely életkorú ember megkaphatja ezt az állapotot.

Az öröklött agranulocitózis gyakrabban fordul elő csecsemők és gyermekek körében. A szerzett forma gyakrabban jelenik meg felnőtteknél.

Az agranulocitózis gyakoribb azoknál az embereknél, akik:

Kemoterápiás kezelés alatt állnak a rák miatt.
Olyan autoimmun betegségei vannak, mint a lupus vagy a rheumatoid arthritis.
Vegyen be bizonyos vényköteles gyógyszereket, például az antipszichotikus gyógyszert, a klozapint (Clozaril®).

Tünetek és okok

Mi okozza az agranulocitózist?

A granulociták olyan fehérvérsejtek, amelyek az Ön immunrendszerének részét képezik. Ezek a sejtek olyan enzimeket tartalmaznak, amelyek elpusztítják a baktériumokat és lebontják azokat az anyagokat, amelyek károsíthatják a szervezetet. A granulocitáknak három típusa van: neutrofilek, eozinofilek és bazofilek.

Az agranulocitózis akkor fordul elő, ha a neutrofilek szintje veszélyesen alacsony. Ha nincs elég neutrofilje, fennáll a gyakori vagy krónikus (hosszú távú) fertőzések kockázata. A súlyos fertőzés kockázata idővel nő, ha a neutrofilek szintje alacsony marad.

Mi okozza a szerzett agranulocitózist?

A vényköteles gyógyszerek számos típusa szerzett agranulocitózist okoz. Fertőzések, egyéb egészségügyi állapotok és vegyi anyagoknak való kitettség is vezethet a rendellenességhez. Az agranulocitózis okai a következők:

Autoimmun betegségek, beleértve a lupust és a rheumatoid arthritist.
Csontvelő-betegség és csontvelő-elégtelenség, például aplasztikus anémia.
Kemoterápia.
Méreganyagoknak vagy vegyi anyagoknak, például ólomnak vagy higanynak való kitettség.
Fertőzések, mint például a malária, a tuberkulózis és a Rocky Mountain foltos láz.
Vényköteles gyógyszerek, beleértve bizonyos antibiotikumokat, antipszichotikus gyógyszereket és pajzsmirigy-problémák kezelésére szolgáló gyógyszereket.
Rossz táplálkozás és vitaminhiány.

Mik az agranulocitózis tünetei?

Magának az agranulocitózisnak nincsenek tünetei. A betegségben szenvedőknek fertőzés tünetei vannak. Az agranulocitózis jelei hirtelen vagy fokozatosan jelentkezhetnek. Tartalmazzák:

Láz és hidegrázás.
Gyorsabb pulzusszám és légzés.
Hirtelen alacsony vérnyomás (hipotónia), amely szédülést vagy gyengeséget okozhat.
Izomgyengeség és fáradtság.
Száj- és torokfájás és vérzés, ínygyulladás.
Fekélyek (sebek) a szájban és a torokban, amelyek megnehezítik a nyelést.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható az agranulocitózis?

A neutrofilek a fehérvérsejtek egy fajtája, amely a szervezetben a fertőzések ellen küzd. Agranulocitózis akkor fordul elő, ha az abszolút neutrofilszám (ANC) kevesebb, mint 100 neutrofil mikroliter vérben. Általában az emberek mikroliterenként legalább 1500 neutrofillel rendelkeznek.

Az agranulocitózis diagnosztizálásához a szolgáltató vérvizsgálatot rendel el. Ez a teszt, az úgynevezett a teljes vérkép (CBC), ellenőrzi a neutrofilek szintjét a vérében. Egészségügyi szolgáltatója a mintát a csontvelődből annak értékelésére, hogy szervezete hogyan termel fehérvérsejteket. A szolgáltató megkérdezi a tüneteit, a gyógyszereit, a közelmúltbeli fertőzéseket és a vegyi expozíciót is. Ha a szolgáltató úgy véli, hogy a betegség öröklött formája van, szükség lehet genetikai vizsgálatra.

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik az agranulocitózist?

Ha egy vényköteles gyógyszer okozza a tüneteit, elengedhetetlen, hogy hagyja abba a gyógyszer szedését. Beszéljen szolgáltatójával a biztonságos megállás módjáról. Az agranulocitózis kezelése magában foglalja:

Antibiotikumok: Ha fertőzése van, az egészségügyi szolgáltató antibiotikumokat és egyéb gyógyszereket ír fel a tünetek enyhítésére.
Granulocyta kolónia-stimuláló faktor (G-CSF): A szolgáltató javasolhat olyan gyógyszer injekciókat, amelyek elősegítik a fehérvérsejtek, különösen a neutrofilek gyorsabb termelését. A szolgáltató filgrasztimot (Neupogen®), pegfilgrasztimot (Neulasta®) vagy lenograsztimot (Granocyte®) írhat fel.
Immunszuppresszáns gyógyszerek: Ha egy autoimmun rendellenesség agranulocitózist okoz, a szolgáltató javasolhat olyan gyógyszereket, mint a prednizon. Ezek a gyógyszerek elnyomják (megnyugtatják) az immunrendszert.
Csontvelő átültetés: Ha más kezelések nem hatékonyak, csontvelő-átültetésre lehet szükség. Az eljárás során csontvelőt kap egy donortól, így több fehérvérsejtet termelhet.
A fertőzés megelőzése: Az agranulocitózisban szenvedőknek óvatosnak kell lenniük a fertőzés elkerülése érdekében. Gyakran mosson kezet, kerülje a tömeget, és viseljen arcvédőt nyilvános helyen.

Megelőzés

Megelőzhetem az agranulocitózist?

Előfordulhat, hogy nem tudja megelőzni az agranulocitózist. Ha olyan vényköteles gyógyszert szed, amely csökkenti a fehérvérsejtszámot, beszéljen szolgáltatójával. Rendszeres vérvizsgálatokra lehet szüksége annak nyomon követésére, hogy hány neutrofilt termel a csontvelője. Ha rákos megbetegedése miatt kemoterápiát kap, az egészségügyi szolgáltató injekciókat javasolhat, hogy javítsa szervezete fehérvérsejt-termelő képességét.

Kitekintés / Prognózis

Milyen kilátások vannak az agranulocitózisban szenvedők számára?

Az agranulocitózis gyógyszeres kezeléssel kezelhető, de a kilátások személyenként eltérőek. A 65 év feletti felnőttek nagyobb valószínűséggel tapasztalnak szövődményeket, például szepszist. Az agranulocitózis súlyos problémákat okozhat olyan embereknél, akiknek más egészségi állapotuk van, például vesebetegségben, szívbetegségben vagy légzési problémákban.

Kezelés nélkül az agranulocitózis súlyos fertőzéshez és halálhoz vezet. A fertőzés kockázata annál nagyobb, minél hosszabb ideig marad veszélyesen alacsony a neutrofilszám.

Élni

Mikor kell felkeresnem egészségügyi szolgáltatómat agranulocitózissal kapcsolatban?

Az agranulocitózis életveszélyes. Fontos, hogy azonnal felkeressük a diagnózist és a kezelést. Ha fertőzésre utaló jeleket észlel, keresse fel szolgáltatóját. Tájékoztassa szolgáltatóját, ha gyakori vagy hosszú ideig tartó fertőzései vannak.

Az agranulocitózis súlyos betegség, de kezelhető. Azonnal tájékoztassa szolgáltatóját, ha fertőzésre utaló jeleket észlel, különösen, ha olyan fertőzései vannak, amelyek gyakran jönnek és mennek. Ha autoimmun betegsége van, vagy olyan vényköteles gyógyszert szed, amely csökkenti a fehérvérsejtek számát, nagyon fontos, hogy gyakran látogassa meg szolgáltatóját. Rendszeres ellenőrzésekkel szolgáltatója figyelemmel kísérheti egészségét, és segíthet elkerülni a fertőzést.