Áttekintés
Mi az akut mieloid leukémia (AML)?
Az akut mieloid leukémia (AML) egy vérrák, amely a csontvelőben kezdődik. A csontrendszer részeként ez a csontjaiban lévő szivacsos szövet vérsejteket termel. A csontvelő háromféle sejtvonalat termel:
- Fehérvérsejtek.
- Vörös vérsejtek.
- Vérlemezkék.
A fehérvérsejtek segítenek a szervezetnek a fertőzések elleni küzdelemben. Az AML-ben szenvedő betegeknél a csontvelő abnormális fehérvérsejteket termel. Ezeket a rákos sejteket mieloid blasztoknak (mieloblasztoknak) nevezik.
Az AML gyorsan eljut a csontvelőből a véráramba, és akár a test más részeit is érintheti. Az AML átterjedhet például a nyirokcsomókra, az agyra, a májra, az agyi gerincfolyadékra, a bőrre, a lépre vagy a herékre.
Az AML-nek különböző nevei vannak. Ezek mindegyike ugyanaz a betegség:
- Akut myelocytás leukémia.
- Akut mielogén leukémia.
- Akut granulocitás leukémia.
- Akut nem limfocitás leukémia.
- Akut promielocitás leukémia
Milyen gyakori az akut mieloid leukémia (AML)?
Az AML a leukémia (vérrák) egyik leggyakoribb típusa, amely felnőtteket érint. Ebben az évben közel 20 000 amerikai kap AML diagnózist. Ez a betegség a felnőttkori leukémia körülbelül 1-1. Ennek ellenére az AML viszonylag ritka. A rákos megbetegedések mindössze körülbelül 1%-a AML.
A gyermekek is kaphatnak AML-t. Körülbelül 4 gyermekkori leukémia diagnózisból 1 AML.
Ki kaphat akut mieloid leukémiát (AML)?
Az AML-ben szenvedők közel fele 65 évesnél idősebb a diagnózis idején. A betegség inkább a férfiakat érinti, mint a nőket. De bármilyen korú és nemű ember megkaphatja a betegséget.
Bizonyos tényezők növelik a kockázatot, többek között:
- Vérrendellenességek, beleértve a myelodysplasiás szindrómákat (MDS) és az esszenciális trombocitémiát.
- Rákkezelések, beleértve a kemoterápiát és a sugárterápiát.
- Vegyi anyagoknak, például benzolnak és formaldehidnek való krónikus expozíció.
- Az AML családi anamnézisében (bár ez nagyon ritka).
- Genetikai rendellenességek, beleértve a Down-szindrómát, a Klinefelter-szindrómát és a Fanconi-vérszegénységet.
- Nagy dózisú sugárterhelés atomreaktorbalesetből vagy atombombából.
-
Dohányzás, beleértve a passzív dohányzást.
Melyek az akut mieloid leukémia (AML) típusai?
Az AML-nek számos altípusa létezik. Az egészségügyi szolgáltatók a rákos sejtek kialakulása és a rák által érintett sejteket alapján kategorizálják a típusokat.
A diagnosztikai tesztek megmondják a szolgáltatóknak az altípust. Ez az információ befolyásolja a kezelést. Például az akut promielocitás leukémia (APL) az AML egyik altípusa. Az APL-nek olyan génjei vannak, amelyek érzékenyebbé teszik a kemoterápiára, és az APL-terápia különbözik az AML-kezelésektől.
Tünetek és okok
Mi okozza az akut mieloid leukémiát (AML)?
A vér őssejtek a csontvelő egy kis részét alkotják. Ezek az őssejtek vérképző sejtekké, valamint fehérvérsejtekké, vörösvérsejtekké és vérlemezkékké fejlődnek. A fehérvérsejtek különböző típusú sejteket tartalmaznak, beleértve a limfocitákat és a mieloid sejteket.
Az őssejt vörösvértestet fejleszthet, amely oxigént szállít. Az őssejt fehérvérsejtté vagy vérlemezkévé válhat, ami elősegíti a vérrögképződést és/vagy a vérzéses események megállítását.
Az AML-ben szenvedő betegeknél a mieloid sejtek nem fejlődnek normálisan egészséges sejtekké egy mutáció vagy károsodás miatt. Ehelyett az AML esetében a sejtek éretlen fehérvérsejtekké alakulnak, amelyeket mieloid blasztoknak (mieloblasztoknak) neveznek. Ezek a sejtek továbbra is gyorsan és ellenőrizetlenül növekednek, megzavarva az egészséges sejtek normális termelését. Az ellenőrizetlen növekedés károkat is okozhat a vérzés és/vagy egyéb rendellenességek (például fertőzés és stroke/szívroham) kockázatának növelésével, ha a leukémia észrevétlenül folytatódik.
A leukémiás sejtek (blasztok) felhalmozódhatnak a csontvelőben, kiszorítva az egészséges sejteket. Ezek a beteg sejtek gyorsan bejutnak a vérbe és a test más részeibe.
Mik az akut mieloid leukémia (AML) tünetei?
Az AML a következő tüneteket okozza felnőtteknél és gyermekeknél:
-
Szédülés.
- Könnyű zúzódások vagy vérzések, beleértve a gyakori orrvérzést és az ínyvérzést.
-
Fáradtság.
- Hideg érzés.
-
Láz, éjszakai izzadás vagy gyakori fertőzések.
-
Fejfájás.
- Étvágytalanság és megmagyarázhatatlan fogyás.
- Sápadt bőr és vérszegénység (alacsony vörösvérsejtszám).
-
Légszomj (dyspnoe).
-
Duzzadt nyirokcsomók.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható az akut mieloid leukémia (AML)?
Egészségügyi szolgáltatója fizikális vizsgálatot végez. Ellenőrzik, hogy vannak-e zúzódások, vérzés vagy fertőzés jelei. A szolgáltató azt is látni fogja, hogy megnagyobbodott-e a mája, a lépe vagy a nyirokcsomói.
Az alábbi tesztek közül egyet vagy többet kaphat:
- Vérvétel: A teljes vérkép (CBC) ellenőrzi a vérsejtek és a vérlemezkék számát. A perifériás vérkenet felméri, hogy vannak-e rákos sejtek.
- Csontvelő biopszia: A csontvelő-biopszia során a szolgáltató eltávolít egy kis csontdarabot, a csontvelőszövetet és a csontvelő folyékony mintáját. Egy laboratórium ezeket a mintákat rák szempontjából elemzi.
- Gerinccsap: A gerincérintkezés vagy lumbálpunkció meghatározhatja, hogy a rák van-e az agy vagy a gerincvelő körüli folyadékban. Ez a teszt meghatározza, hogy a rák átterjedt-e erre a területre.
Kezelés és kezelés
Melyek az akut mieloid leukémia (AML) szövődményei?
Az AML egy gyorsan növekvő rák. Gyorsan átterjedhet a testre, és néha érintheti a lépet, a bőrt, a nyirokcsomókat, a májat vagy a központi idegrendszert.
Hogyan kezelik vagy kezelik az akut mieloid leukémiát (AML) felnőtteknél?
Az AML kezelési lehetőségei a következők:
- Kemoterápia: A gyógyszerek a véráramban keringenek, hogy lassítsák vagy leállítsák a rákos sejtek növekedését. Ez az AML legjobb kezelése. Egyes betegeknek kórházban kell lenniük kezelés céljából, míg mások kemoterápiás kezelést kaphatnak infúzióval és szájon át szedhető gyógyszerekkel az otthoni kezelés érdekében. Egyes felnőtteknek életük végéig fenntartó kemoterápiára van szükségük.
- Célzott terápiák: Ezek a gyógyszerek a rákos sejtek bizonyos részeit célozzák meg, hogy megállítsák növekedésüket. A specifikus kezelés a rák mutációin alapul. Az AML bizonyos típusai jól reagálnak erre a kezelésre.
- Monoklonális antitest terápia: A laboratóriumban előállított fehérjék a rákos sejtekhez kötődnek, hogy megállítsák növekedésüket. Ez a gyógyszer kezdetben alkalmazható bizonyos típusú AML kezelésére, és olyan AML kezelésére is használható, amely nem reagál a kemoterápiára (úgynevezett refrakter rák). A kiújuló rák (visszaesés) kezelésére is alkalmazható.
- Őssejt transzplantáció: Az őssejt- vagy csontvelő-transzplantáció új immunrendszert biztosít, amely rossznak ismeri fel a rákot, és megöli. Az őssejt-átültetés folytatásához teljes remisszióban kell lennie. Először kemoterápiára vagy sugárterápiára lesz szüksége, hogy helyet biztosítson a csontokban az átültetett sejteknek.
Hogyan kezelik vagy kezelik az akut mieloid leukémiát (AML) gyermekeknél?
Az AML-ben szenvedő gyermekek némileg eltérő kezelést kapnak, és gyermekonkológusok kezelik őket. Az első kezelési szakasz az indukciós terápia, amelynek célja a remisszió elérése. A remisszió azt jelenti, hogy gyermeke nem mutatja a betegség tüneteit vagy jeleit, és a rákos sejteket nem lehet kimutatni a csontvelőben vagy a vérben.
Az indukciós terápia magában foglalja:
- Intratekális kemoterápia: Gyermeke kemoterápiás injekciót kap közvetlenül a gerincfolyadékába. Az intratekális kemoterápia alkalmazható az agy-gerincvelői folyadékban azonosított rák kezelésére és/vagy annak megelőzésére, hogy a leukémia az adott területre kerüljön. Megelőző (profilaktikus) intézkedésként is adható. Megakadályozhatja a rákos sejtek terjedését a gerincre, az agyra és a központi idegrendszer más részeire.
- Monoklonális antitest terápia: 2020 júniusában az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatósága (FDA) jóváhagyta a gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg®) használatát bizonyos típusú AML-ben szenvedő, 1 hónapos és idősebb gyermekeknél. Segít a két évnél idősebb gyermekeknek is, akiknek a daganata visszatér, vagy nem reagál a kezelésre.
A második fázis, a konszolidációs terápia csökkenti a rák kiújulásának (visszatérésének) kockázatát. A kezelések a következők:
- Kemoterápia: Előfordulhat, hogy gyermeke több hónapig is kap kemoterápiát, és ez néha magában foglalja az intratekális kemoterápiát is (de ez többnyire az akut limfocitás leukémia/ALL esetén). A gyermekeknek általában nem kell folytatniuk a kemoterápiát, miután a betegség remisszióba került a konszolidációs kemoterápiás ciklusok befejezése után.
- Őssejt (csontvelő) transzplantáció: Gyermeke egészséges sejtekből álló infúziót kap egy donortól. A donor lehet egy testvér vagy egy nem rokon donor.
Megelőzés
Hogyan előzhetem meg az akut mieloid leukémiát (AML)?
Nincsenek konkrét módszerek a betegség megelőzésére. Nem tudjuk, mi okozza az AML-t.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis (kilátások) az akut mieloid leukémiában (AML) szenvedő felnőtteknél?
Körülbelül 3 AML-ben szenvedő felnőttből 2 remisszióba kerül a kemoterápia után. A remisszió azt jelenti, hogy nincsenek betegség tünetei. A csontvelőben nincsenek kimutatható rákos sejtek, és a normális egészséges sejtek újra növekednek.
Mivel az AML gyakran visszatér, továbbra is kaphat kemoterápiát, hogy elpusztítsa a megmaradt rákos sejteket, és távol tartsa őket. Az Ön egészségügyi szolgáltatója ezt a lépést remisszió utáni (konszolidációs) kemoterápiának nevezheti. Az ilyen kezelésben részesülők legfeljebb fele hosszú távú remisszióba kerül. Az AML az összes rákkal összefüggő haláleset kevesebb mint 2%-áért felelős.
Ha a rák a kezelést követő 12 hónapon belül kiújul, szolgáltatója őssejt-transzplantációt javasolhat, ha Ön elég egészséges ahhoz, hogy elviselje. Ha visszaesett, a csontvelő-transzplantáció gyakran az egyetlen esély a gyógyulásra, miután a leukémia visszaesik.
Mi a prognózis (kilátások) az akut mieloid leukémiában (AML) szenvedő gyermekek számára?
A gyermekek jobban reagálnak az AML-kezelésekre, mint a felnőttek. Szinte minden gyerek – akár 90%-uk – remisszióba kerül a kezdeti kemoterápiás kezelés után. De még mindig több kemoterápiára van szükségük (remisszió utáni/konszolidációs terápia), hogy elpusztítsák az esetlegesen megmaradt rákos sejteket.
Élni
Mikor hívjam az orvost?
Fel kell hívnia egészségügyi szolgáltatóját, ha a következőket tapasztalja:
- Extrém fáradtság.
- Láz vagy fertőzés jelei.
- Megmagyarázhatatlan zúzódás vagy vérzés.
- Fogyás.
Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?
Esetleg kérdezze meg egészségügyi szolgáltatóját:
- Milyen típusú AML-em van?
- Milyen kezelési lehetőségeim vannak?
- Mik a kezelés kockázatai és mellékhatásai?
- Hogyan kezelhetem a kezelés mellékhatásait?
- Milyen típusú utókezelésre van szükségem a kezelés után?
- Figyelnem kell a szövődmények jeleit?
A legtöbb AML-ben szenvedő gyermek normális, teljes életet él. Felnőtteknél a betegség nehezebben gyógyítható. A kezelések remisszióba hozhatják a rákot, így a csontvelőben nincsenek betegség jelei, és visszatérnek a normális egészséges sejtek. Egyes betegeknél (különösen az idősebb betegeknél) a rákos sejtek aktívak maradnak, és az AML kiújulhat. Lehet, hogy élete végéig kezelésekre lesz szüksége. Még a remisszió alatt is szüksége lesz nyomon követési vizsgálatokra, hogy ellenőrizze a visszaesés jeleit. Egészségügyi szolgáltatója megbeszélheti a legjobb kezeléseket és gondozási tervet az adott AML-altípusra vonatkozóan.
Discussion about this post