Áttekintés
Mi a Behçet-kór?
A Behçet-kór, más néven Selyemút-kór, egy krónikus (hosszú távú) gyulladásos állapot, amelyet vasculitis (érgyulladás) okoz, és amely az artériákat és a vénákat egyaránt érinti és károsítja.
Ki kapja meg a Behçet-kórt?
A Behçet-kór a világon mindenhol előfordul. De a leggyakoribb Észak-Törökországban (akár 420 eset 100 000 főre), a Földközi-tenger medencéjében és a Közel-Keleten (akár 300 eset 100 000 főre), valamint a Távol-Keleten (körülbelül 15 eset 100 000 főre). Ez nem olyan gyakori az Egyesült Államokban (körülbelül 7 eset 100 000 emberre). Ez a betegség bárkiben bármilyen életkorban kialakulhat, bár a tünetek általában 20 és 30 éves kor között kezdenek megjelenni. A férfiak és a nők egyaránt érintettek.
Tünetek és okok
Melyek a Behçet-kór tünetei?
A fő tünetek a következők:
- Folyamatosan visszatérő száj- és/vagy nemi szervek sebek.
- Bőr- és ízületi fájdalom.
- Gyulladás a szemekben.
Az agy, az idegek, a tüdő (ritka), a bélrendszer és a vesék is érintettek lehetnek.
Ez a betegség mindenkit másképp érint. A leggyakrabban érintett helyek közül néhány, és a legfontosabb jellemzők a következők:
- Száj sebek, amelyek valamikor minden betegnél előfordulnak. Általában visszatérőek (folyamatosan visszatérnek), fájdalmasak, és szinte minden Behçet-kórban szenvedő beteget érintenek. A sebek úgy néznek ki, mint a közönséges afta, de több, gyakoribb és fájdalmas. Gyakran ezek az első tünetek, amelyeket egy személy észrevesz, és jóval a többi tünet megjelenése előtt jelentkezhetnek. Szájfekélyek láthatók az ajkakon, a nyelven és az arc belsejében.
- Nemi szervek sebek szájsebekhez hasonlítanak, és fájdalmasak lehetnek. Nem olyan gyakoriak, mint a szájsebek. Férfiaknál a herezacskón (a heréket körülvevő zsákon), nőknél a vulván (a külső nemi szerveken) jelennek meg.
- Szemgyulladás fájdalmat, homályos látást, fényérzékenységet, könnyezést vagy szempírt okozhat. A Behçet-kór végül látásvesztéshez vezethet. A vakságot okozó súlyos szembetegség gyakoribb a Közel-Keleten és Japánban, mint az Egyesült Államokban.
- Bőrproblémák gyakori tünet. Aknénak vagy érzékeny, érme alakú csomóknak (erythema nodosum) vagy fekélyeknek tűnhetnek, amelyek lehetnek sekélyek vagy mélyek és fájdalmasak. Vörös dudor vagy seb alakulhat ki, ha a bőrt karcolják vagy szúrják. Az orvosok ezt pozitív patológiai tesztnek nevezik.
- Ízületi fájdalom gyakori. Leggyakrabban a boka, a térd, a könyök és a csípő érintett. Az ízületi gyulladás duzzanatot, bőrpírt és érzékenységet okoz, bár általában nem okoz maradandó károsodást.
- Vénás gyulladás vérrögökhöz és elzáródásokhoz vezethet, vagy a vénák teljes bezáródását okozhatja. A felületes (a bőr felszínéhez közeli) és a mélyvénákat egyaránt érintheti. A test legnagyobb vénáját (a üreges vénát) is érintheti, ami súlyos egészségügyi problémákhoz vezethet. Ezeket a vénás problémákat gyulladás okozza, nem pedig a szervezet véralvadási rendszerének hibája.
- A agy, különösen az agyhártya (az agy burkolata) is érintett lehet. Az agyi gyulladás tünetei közé tartozik a láz, a fejfájás, a nyakmerevség és a mozgáskoordinációs nehézség. Sztrók is lehetséges, amely akkor fordul elő, ha az agy véredényei elzáródnak vagy megrepednek.
- Gasztrointesztinális (GI) A traktus jellemzői közé tartozik a hasi fájdalom vagy a vér a székletben, amelyet a szájban és a nemi szervek területén tapasztaltakhoz hasonló elváltozások okoznak. A gyomor-bél traktus elváltozásai veszélyesebbek, mert vérzést és/vagy bélszakadást okozhatnak.
- Egyéb szervekmint a tüdő vagy a vese, és a nagy erek (például az aorta) esetenként érintettek lehetnek.
Mi okozza a Behçet-kórt?
A tudósok még mindig nem tudják pontosan, mi okozza ezt a betegséget. Lehet, hogy ez egy autoimmun rendellenesség, ami azt jelenti, hogy a szervezet immunrendszere tévedésből megtámadja az egészséges szöveteket gyulladásos reakcióval. Mind a HLA-B5, mind a HLA-B51 génmarkerek, amelyek néha jelen vannak Behçet-kórban szenvedő betegeknél. De vannak olyan emberek, akiknél ez a génmarker nem szenved Behçet-kórban. A kutatók más, az immunrendszer működéséhez kapcsolódó géneket tanulmányoznak, és úgy gondolják, hogy a fertőzések (akár baktériumok, akár vírusok) szerepet játszhatnak a betegség kiváltásában olyan embereknél, akiknek genetikai markerei hajlamosak a Behçet-kórra.
Genetikai és környezeti tényezők egyaránt valószínűsíthetőek a Behçet-kór kialakulásában.
Kit fenyeget a Behçet-kór kialakulásának kockázata?
Van néhány különböző embercsoport, akiknél nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a betegség, mint mások, többek között:
- Azok, akik a világ azon részein élnek, ahol ez a betegség a leggyakoribb.
- 20-40 évesek.
- Specifikus génekkel rendelkezők (mivel a HLA-B5 vagy a HLA-B51 bizonyos betegeknél jelen van).
- Férfiak, akiknél nagyobb a kockázata ennek a betegségnek, mint a nőknek.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálják a Behçet-kórt?
Nincs egyetlen olyan laboratóriumi vizsgálat sem, amely diagnosztizálná a Behçet-kórt. A diagnózist általában az Ön tünetei alapján állítják fel, beleértve azt is, hogy milyen gyakran (általában évente legalább háromszor) jönnek vissza a szájfekélyek. Plusz még legalább kettő az alábbiak közül:
- Nemi szervek sebek.
- Szemgyulladás.
- Bőrproblémák
- Pozitív patológiai teszt (a patológiai teszt az immunrendszer működését teszteli; a bőr szúrásával, majd annak ellenőrzésével, hogy a teszt után néhány nappal nem alakul-e ki vörös dudor).
A helyes diagnózis felállításához ki kell zárni az egyéb szájsebeket okozó és a Behçet-kórhoz nagyon hasonló betegségeket. Orvosa vérvizsgálatot rendelhet el, amely segíthet kizárni néhány ilyen egyéb állapotot, beleértve a szisztémás lupust, a Crohn-betegséget (egy bélgyulladásos állapot) és a vasculitis egyéb formáit.
A Behçet-betegség örökletes?
Nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy a Behçet-kór örökletes betegség lenne. A legtöbb eset véletlenszerűen alakul ki családi kapcsolat nélkül. Bár arról számoltak be, hogy az esetek kis százaléka ugyanabban a családban fordul elő, de nincs egyértelmű öröklődési minta.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a Behçet-kórt?
Bár jelenleg nincs ismert gyógymód erre a betegségre, vannak különböző gyógyszerek, amelyek segíthetnek a tünetek kezelésében:
- A kortikoszteroidok, például a prednizon, a fő kezelés. Ezek a gyógyszerek elnyomják a gyulladást és az immunrendszer működését.
- A kolhicin (Colcrys®) segíthet a szájfekélyek, a nemi szervek sebeinek és esetleg az ízületi fájdalmaknak.
- Egyéb immunszuppresszáns gyógyszerek, például metotrexát (Trexall®, Rasuvo®), azatioprin (Imuran®, Azasan®), ciklofoszfamid (Cytoxan®, Neosar®) és ciklosporin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Súlyosabb esetekben olyan biológiai szereket is alkalmaznak, mint az anti-TNF (Tumor Necrosis Factor), az infliximab (Remicade®), az etanercept (Enbrel®) és mások, mint például a Tocilizumab (Actemra®). Mivel ezek immunszuppresszáns gyógyszerek, érzékenyebbé tehetik más fertőzésekre.
- Az Apremilast (Otezla®), egy orális gyógyszer (szájon át bevehető), jóváhagyva a Behçet-kórban szenvedő betegek szájfekélyeinek kezelésére.
Az Ön állapotának súlyosságától függően kezelőorvosa bizonyos szemcseppek, szájöblítők és bőrkenőcsök használatát is javasolhatja a betegség és annak tüneteinek leküzdésére, mielőtt gyógyszeres kezelés mellett döntene.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis (kilátások) a Behçet-kórban szenvedő betegeknél?
A Behçet egy krónikus (hosszú távú) betegség, amely a kezeléstől függetlenül eltűnhet és újra megjelenhet. Ez megnehezítheti annak megállapítását, hogy a kezelés mennyire működik jól. A legtöbb Behçet-kóros beteg valószínűleg egész életében megbirkózik a tünetekkel, ki- és bekapcsolva is. A legtöbb azonban képes teljes életet élni.
Vannak módok a Behçet-kór sikeres kezelésére?
A pihenés és a tevékenység egyaránt hasznos megküzdési mechanizmus. A következetes edzésprogram jobban érzi a testet, ezáltal enyhíti az ízületek és más problémás területek fájdalmát. Alternatív megoldásként, ha szán egy kis időt a pihenésre, amikor erős fájdalmat érez, az is javítja az általános hangulatot, és csökkenti egyes tünetek hatását. A megbirkózás másik módja a megosztott tapasztalat és a közösség, ami azt jelenti, hogy találsz másokat, akik szintén ebben az állapotban vannak. Ez néha nehéz lehet a betegség ritkasága miatt, de kezelőorvosa segíthet megtalálni azokat, akik hasonló tapasztalatokkal rendelkeznek.
A Behçet-kór halálos?
A betegek körülbelül 5% -ánál fordul elő halál. A halál oka leggyakrabban a bélperforáció (lyuk), a stroke és a megnagyobbodott, legyengült erek szakadása (aneurizma).
Élni
Jegyzet a Cleveland Klinikától
Bár maga a Behçet-betegség nem éppen végzetes, számos egészségügyi és egészségügyi problémához vezethet az egész testben, amelyek többsége fájdalmat okoz. Ennek a betegségnek a sikeres kezelése és együttélése azonban nagyon is lehetséges, különösen, ha megtalálja a módját, hogy folyamatosan gyakoroljon, pihenjen, és megbeszélje tapasztalatait másokkal, akik szintén ebben a ritka betegségben szenvednek.
Discussion about this post