Áttekintés
Mi az a mycosis fungoides?
A Mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) a T-sejtes limfociták (fehérvérsejtek) betegsége. Ezzel az állapottal a T-sejtek rosszindulatúvá (rákossá) válnak, és hatással vannak a bőrére.
Az egészségügyi szolgáltatók a mycosis fungoides-et a bőr T-sejtes limfómájaként (CTCL) osztályozzák, amely a bőr T-sejtjeiben előforduló non-Hodgkin limfóma.
Mik azok a limfociták?
A limfociták egyfajta fehérvérsejt a nyirokrendszerben, az immunrendszer része. A nyirokcsomókban élnek (az immunsejtek kis gyűjteményei). Más limfoid szövetekben is élnek, mint például a lépben, a bőrben és a csontvelőben.
A T-sejtes limfociták küzdenek az idegen baktériumokkal és aktiválják az immunrendszert. A T-sejtek szintén segítenek megtisztítani az idegen baktériumokat az immunválasz után.
Mi a különbség a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma között?
A Mycosis fungoides akkor fordul elő, amikor a T-sejtes limfociták rákossá válnak. Amikor ezek a rákos limfociták a vérben keringenek, Sézary-sejteknek nevezik őket.
A Sézary-szindróma akkor fordul elő, ha nagyszámú T-sejtes limfocita – úgynevezett Sezary-sejtek – van a vérben, amelyek eljuthatnak a bőrbe és a nyirokcsomókba.
A mycosis fungoides fertőző?
A Mycosis fungoides nem fertőző. Az állapotot nem lehet személyről emberre átadni.
Ki kaphatja meg a mycosis fungoides-t?
A Mycosis fungoides bárkit megbetegíthet, de leggyakrabban 50 év feletti felnőtteknél fordul elő. A férfiaknál kétszer nagyobb valószínűséggel alakul ki mycosis fungoides, mint a nőknél.
Mennyire gyakori a mycosis fungoides?
A Mycosis fungoides ritka. Az egészségügyi szolgáltatók évente körülbelül 3000 embernél diagnosztizálnak bőr T-sejtes limfómát. Átlagosan az összes bőr T-sejtes limfómák körülbelül 70%-a mycosis fungoides.
Mivel a mycosis fungoides lassan halad előre, több embernél előfordulhat, hogy anélkül, hogy tudnák róla.
Tünetek és okok
Mi okozza a mycosis fungoides-t?
A szakértők nem tudják, milyen tényezők okozzák a mycosis fungoides kialakulását. A kutatók továbbra is vizsgálják a környezeti tényezők hatását, például bizonyos méreganyagoknak való kitettséget.
A génmutáció (elváltozás) szerepet játszhat. A tudósok azt sugallják, hogy összefüggés lehet bizonyos géntípusokkal, amelyek meghatározzák, hogy a szervezet hogyan reagál az észlelt betolakodókra. Úgy tűnik, hogy az állapot nem öröklődik (családon keresztül öröklődik).
Mik a mycosis fungoides tünetei?
A Mycosis fungoides tünetei a bőrelváltozások több fázisában jelentkeznek. A legsúlyosabb fázisban a Sézary-sejtek magas szintje a mycosis fungoides Sézary-szindrómává válását okozhatja.
Sok ember számára a betegség első jele a mycosis fungoides kiütés. A Mycosis fungoides szakaszai a következők:
- Premikotikus fázis: Pikkelyes, tünetmentes bőrkiütés. Ez a kiütés a test azon részein jelenik meg, amelyek általában nincsenek kitéve a napnak.
- Patch fázis: A kiütés körüli bőr elvékonyodik. Lehet viszkető és száraz, mint az ekcéma.
- Plakk fázis: Bőrén papulák (kis, kiemelkedő dudorok) vagy elváltozások (kemény dudorok) képződnek.
- Tumor fázis: Daganatok képződnek a bőrén. Fekélyek alakulhatnak ki, és megfertőződhetnek.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a mycosis fungoides?
A Mycosis fungoides számos más bőrbetegség tünetével jár együtt. Vizuális bőrvizsgálat alapján nehéz lehet diagnosztizálni. A Mycosis fungoides-t gyakran összetévesztik más bőrbetegségekkel, például ekcémával vagy pikkelysömörrel.
A mycosis fungoides megerősítésére vagy kizárására az egészségügyi szolgáltató valószínűleg további vizsgálatokat fog alkalmazni, például:
-
Bőrbiopszia vagy nyirokcsomóbiopszia.
- Vérvétel.
-
CT-vizsgálatok.
-
PET-vizsgálatok.
Hogyan állítják fel az orvosok a mycosis fungoides-t?
Orvosa megmondja Önnek a mycosis fungoides stádiumát. A szakaszok meghatározása a rák diagnosztizálásának része. A staging a rákot terjedése és invazivitása szerint csoportosítja.
Általában a korábbi stádiumok (0-1 stádiumok) azt jelentik, hogy a rák csak most kezdődött, és nem terjedt el nagyon. A későbbi szakaszok (2-4. szakasz) azt jelzik, hogy a rák nőtt és terjedt. A szakasz ismerete segít az egészségügyi szolgáltatónak meghatározni a rák kezelésének módját.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a mycosis fungoides-t?
A Mycosis fungoides kezelése a rák stádiumától és a bőrelváltozások típusától függ. Számos kezelési lehetőség a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására összpontosít.
Egészségügyi szolgáltatója előírhatja:
- Bőrre irányított terápia: A helyileg alkalmazható gélek, szteroidok, retinoidok vagy ultraibolya (UV) fény kezelik a rákot a bőr érintett területein. A fényterápia során egy orális szert (psoraléneket) UV-fénnyel kombinálnak, hogy elpusztítsák a rákos sejteket a bőrön. Az Ön szolgáltatója helyi kemoterápiát is alkalmazhat, például mekloretamint.
- Szisztémás terápia: Az orális gyógyszerek, például a bexarotén (Targretin®) vagy a metotrexát az egész testet kezelhetik. Más gyógyszercsoportok közé tartozik az α-interferon és a hiszton-deacetiláz (HDAC) inhibitorai. Az intravénás gyógyszerek közé tartozik a kemoterápia, például a gemcitabin, a pegilált liposzómás doxorubicin vagy a pralatrexát.
- Immun terápia: Ezek a gyógyszerek erősítik az immunrendszert, hogy megtámadják a rákos sejteket. A kutatók még mindig tanulják, hogyan működik ez.
- Monoklonális antitest célzott terápiaként: Ezek a gyógyszerek felismerik és elpusztítják a rákos sejteket. Az egészségügyi szolgáltatók célzott terápiát alkalmazhatnak, ha szervezete nem reagált más szisztémás terápiára, például a mogamulizumab-kpkc-re (POTELIGEO®) és a brentuximab-vedotinra.
- Sugárkezelés: A sugárterápiával a testen kívülről érkező erős energiasugarak elpusztíthatják a rákos sejteket vagy megállíthatják növekedésüket.
Az egészségügyi szolgáltatók ritkán alkalmaznak hagyományos kemoterápiát a mycosis fungoides kezelésére. A kemoterápia nem mindig hatékonyan kezeli a mycosis fungoides-t. Jelentős a mellékhatások kockázata is.
Van-e gyógymód a mycosis fungoides ellen?
A mycosis fungoides ellen nincs ismert gyógymód. Korai diagnózissal az emberek gyakran évekig élnek tünetek nélkül.
Megelőzés
Hogyan csökkenthetem a mycosis fungoides kockázatát?
Nincs bizonyított módszer a mycosis fungoides megelőzésére. Csökkentheti a késői stádiumú mycosis fungoides-hoz kapcsolódó kockázatokat, ha rendszeres időpontokat egyeztet egy egészségügyi szolgáltatóval. A rendszeres ellenőrzések növelhetik a mycosis fungoides korai szakaszában történő kimutatásának esélyét.
Végezzen havi önellenőrzést a bőrön kiütések, anyajegyek vagy egyéb elváltozások szempontjából. Ha bármilyen bőrelváltozást észlel, kérjen időpontot bőrgyógyászhoz (bőrápoló orvos).
Kitekintés / Prognózis
Mik a kilátások a mycosis fungoidesben szenvedők számára?
Ha a mycosis fungoides fertőzést a korai szakaszában észleli, sokkal könnyebben kezelhető. Sok ember, aki korai diagnózist kapott, hosszú ideig tünetmentes.
A fejlettebb mycosis fungoides invazívabb kezelést igényelhet. Például sugárterápiára vagy kemoterápiára lehet szüksége, ha a rák átterjedt a test más részeire.
Élni
Mit kérdezzek még az orvosomtól?
Megkérdezheti egészségügyi szolgáltatóját:
- Mi a mycosis fungoides legvalószínűbb oka?
- Milyen kezelési lehetőségeim vannak?
- Vannak-e mellékhatásai a mycosis fungoides kezelésének?
- Mi a kockázata annak, hogy a mycosis fungoides visszatér a kezelés után?
- Mi történik, ha úgy döntök, hogy nem kezelem?
- Hogyan csökkenthetem a mycosis fungoides visszatérésének esélyét?
A Mycosis fungoides a bőr limfóma egy fajtája. Ez hatással van a fehérvérsejtekre. Sok ember számára a mycosis fungoides első jele a bőrkiütés, amely egyébként tünetmentes. Kezelés nélkül ez a kiütés viszketővé válhat, vagy fekélyek alakulhatnak ki. A mycosis fungoides ellen nincs gyógymód. Az időben történő kezeléssel sok ember évek óta tünetmentesen él át.
Gyakran Ismételt Kérdések
- Amerikai Rákszövetség. Mi a bőr limfóma? Hozzáférés: 2021.10.06.
- Bőr Lymphoma Alapítvány. Mycosis Fungoides. Hozzáférés: 2021.10.06.
- Amerikai Nemzeti Orvostudományi Könyvtár. Mycosis fungoides. Hozzáférés: 2021.10.06.
- Nemzeti Rákkutató Intézet. Mycosis Fungoides (beleértve a Sézary-szindrómát is) kezelése. Hozzáférés: 2021.10.06.
- Országos Humán Genom Kutatóintézet. Limfocita. Hozzáférés: 2021.10.06.
Discussion about this post