Non-Hodgkin limfóma

A felnőttkori non-Hodgkin-limfóma (NHL), egy olyan rák, amely a limfocitákként ismert fehérvérsejtekben kezdődik, eltér a gyermekek limfómától és a felnőtteknél a Hodgkin-limfómától. Az NHL a hetedik leggyakoribb rák az Egyesült Államokban a felnőttek körében.

Áttekintés

Mi az a felnőttkori non-Hodgkin limfóma (NHL)?

A felnőttkori non-Hodgkin limfóma (NHL) egy rosszindulatú rák, amely a nyirokrendszerben kezdődik. A nyirokrendszer a szervezet immunrendszerének része. A „rosszindulatú” azt jelenti, hogy a betegség onnan terjed, ahol kiindul, és behatol a test más területeibe. A felnőttkori non-Hodgkin limfóma eltér a gyermekek limfómától, és eltérő kezelési módot mutat. A „non-Hodgkin-kór” egy bizonyos típusú sejt, az úgynevezett Reed-Sternberg-sejtek hiányát jelenti a rákos szövetben.

A nyirok a következőket tartalmazza:

Csontvelő – A nagy csontok szivacsos belseje, ahol fehérvérsejtek, vörösvérsejtek (amelyek oxigént szállítanak) és vérlemezkék (amelyek segítik a vérrögképződést) keletkeznek.
Nyirok – Színtelen, vizes folyadék, amely a fehérvérsejteket (limfocitákat) szállítja a nyirokrendszer ereiben az egész testben. A limfociták lehetnek B-sejtek vagy T-sejtek. Feladatuk a betegségek és a daganatok növekedése elleni küzdelem.
Nyirokerek – Csövek, amelyek a test különböző részeiről gyűjtik össze a nyirokot és küldik vissza a véráramba.
Nyirokcsomók – Kis ovális vagy kerek struktúrák, amelyek szűrik a nyirokot és tárolják a fehérvérsejteket. A nyirokcsomók az egész testben találhatók, de a hónaljban, a medencében, a nyakban, a hasban és az ágyékban koncentrálódnak.
Thymus – A szegycsont mögötti szerv, amelyben a limfociták növekednek és szaporodnak.
Lép – Egy szerv a test bal oldalán a gyomor közelében. A lép megszűri a vért, tárolja a vérsejteket és eltávolítja a régi vérsejteket. Limfocitákat is termel.
Mandulák – Nyirokszövet a torok hátsó részében, amely limfocitákat termel.

Mivel a nyirokrendszer az egész testben jelen van, a limfóma szinte bármely területen elkezdődhet, és átterjedhet más szövetekre és szervekre, például a májra.

Melyek a non-Hodgkin limfóma (NHL) típusai?

Az NHL-nek sok típusa létezik, de gyakran osztják indolensre (lassú mozgás, általában kevés tünetet okoz) vagy agresszívre (gyorsan növekszik, gyakran tüneteket okozva). Az NHL e két formája meglehetősen eltérően viselkedik, és eltérően kezelik őket. Az indolens NHL bizonyos típusai (azaz follikuláris limfóma, krónikus limfocitás leukémia/kis limfocitás leukémia és marginális zónás limfómák) időnként megváltozhatnak vagy „átalakulhatnak” agresszívebb limfómákká.

Az NHL-t típusok szerint is csoportosítják az alapján, hogy a rák a B-sejtekben (B-limfociták) vagy a T-sejtekben (T-limfociták) kezdődött-e. Az esetek többsége a B-sejtekben kezdődik, amelyek felelősek olyan antitestek létrehozásáért, amelyek képesek megakadályozni, hogy az idegen anyagok problémát okozzanak a szervezetben. A T-sejtek viszont közvetlenül támadják meg az idegen anyagokat.

Melyek az agresszív B-sejtes non-Hodgkin limfóma (NHL) típusai?

A típusok a következők:

Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL)
Primer mediastinalis B-sejtes limfóma (PMBL)
Burkitt limfóma

Melyek az indolens B-sejtes non-Hodgkin limfóma (NHL) típusai?

Follikuláris limfóma
Marginális zóna limfóma
A krónikus limfocitás leukémia (CLL) és a kis limfomcitás limfóma (SLL) felcserélhető kifejezések egy indolens B-sejtes rákra, amely többnyire a vérben vagy a test szöveteiben található.
Bőr B-sejtes limfóma

Melyek a T-sejtes non-Hodgkin limfóma (NHL) típusai?

Az ilyen típusú T-sejtes NHL viszonylag ritka, és a következőket tartalmazza:

Bőr T-sejtes limfóma
Perifériás T-sejtes limfóma
Anaplasztikus nagysejtes limfóma. Ennek a ráknak létezik egy olyan változata, amelyhez mellimplantátumok kapcsolódnak, az úgynevezett mellimplantátumhoz kapcsolódó anaplasztikus nagysejtes limfóma.
Angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma
Felnőttkori T-sejtes leukémia/limfóma
Limfoblasztikus limfóma, amely gyakrabban alakul ki T-sejtekben, de kialakulhat B-sejtekben is

Mi a különbség a non-Hodgkin limfóma (NHL) és a Hodgkin limfóma (HL) között?

Mindkét típusú limfóma olyan betegség, amely limfocitákban, egyfajta fehérvérsejtekben kezdődik. A Hodgkin-limfóma, amely Hodgkin-kórként is ismert, egy bizonyos típusú érett és nagyon nagy sejteket érint, amelyeket Reed-Sternberg sejteknek neveznek. A HL kevésbé gyakori, mint az NHL.

Mi a különbség a leukémia és a limfóma között?

Mindkét betegség a vérrel jár, de más-más helyről indulnak. A leukémia a csontvelőben kezdődik, és a vérben található. A non-Hodgkin limfóma a test szöveteiben, például nyirokcsomókban vagy más szervekben alakul ki

Melyek a non-Hodgkin limfóma (NHL) kockázati tényezői?

Legyen idősebb, férfi vagy kaukázusi
Ha az alábbi feltételek bármelyike fennáll:
- Öröklött immunrendszeri rendellenesség
- Autoimmun betegség, például rheumatoid arthritis vagy pikkelysömör
- HIV/AIDS
- I. típusú humán T-limfotróf vírus vagy Epstein-Barr vírus
- Ismétlődő Helicobacter pylori fertőzés, amely gyomorfekélyt okoz
Immunszuppresszáns gyógyszerek alkalmazása szervátültetést követően
Egyes megfigyeléses tanulmányok azt találták, hogy bizonyos peszticideknek való magas expozíció kis mértékben növeli az NHL kockázatát a mezőgazdasági dolgozók körében. Az ezeknek az anyagoknak való alacsony szintű és/vagy időszakos expozícióból származó kockázat nem biztos.
Sugárzásnak való kitettség
Nagy mennyiségű húst és zsírt tartalmazó étrend
Hodgkin limfóma korábbi kezelése

Mennyire gyakori a felnőttkori non-Hodgkin limfóma (NHL)?

Becslések szerint 2019-ben 74 200 új NHL-es esetet diagnosztizálnak. 2019-ben körülbelül 1000 ember fog belehalni a betegségbe. Az NHL a hetedik leggyakoribb rák az amerikai felnőttek körében.

Tünetek és okok

Mik a felnőttkori non-Hodgkin limfóma (NHL) tünetei?

Fájdalommentes duzzanat a nyak, a hónalj, az ágyék vagy a gyomor nyirokcsomóiban
Megmagyarázhatatlan láz
Erős éjszakai izzadás
A szokásosnál sokkal fáradtabbnak érzi magát legalább néhány hétig minden látható ok nélkül
Megmagyarázhatatlan fogyás
Bőrkiütés vagy viszkető bőr
Megmagyarázhatatlan fájdalom a mellkasban, a hasban vagy a csontokban
Teltségérzet annak ellenére, hogy nem evett sokat

Ezek a tünetek és jelek sok betegségre jellemzőek. Nem szabad azt feltételezni, hogy NHL-e van. Azonban fel kell vennie a kapcsolatot egészségügyi szolgáltatójával, ha aggasztó tünetei vannak.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálják és értékelik a felnőttkori non-Hodgkin limfómát (NHL)?

Fizikális vizsgálat és kórtörténet, különös tekintettel a csomókra vagy bármire, ami szokatlannak tűnik.
Vérvizsgálatok a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék szintjének mérésére.
Vér- és néha vizeletvizsgálatok, amelyek bizonyos immunglobulinok (az immunrendszer által a fertőzések leküzdését segítő fehérjék) mennyiségét mérik.
A laktát-dehidrogenáz (LDH) vérszintje hasznos lehet ahhoz, hogy hozzávetőlegesen megbecsüljük a limfóma mennyiségét vagy aktivitását a szervezetben.
Szövetbiopszia és néha csontvelő biopszia. A biopsziából vett mintát ezután mikroszkóp alatt vizsgálják a rák jelei szempontjából.

Ha rákot észlelnek, további laboratóriumi vizsgálatokra lesz szükség annak megállapítására, hogy a betegség milyen specifikus formája van jelen.

Kezelés és kezelés

Kezelhető a felnőttkori non-Hodgkin limfóma (NHL)?

Igen, az NHL nagyon kezelhető betegség, és sok esetben gyógyítható, különösen agresszív NHL esetén. A kezelés megkezdése előtt tudnia kell, meddig haladt előre a rák. Ezt a betegség szakaszának nevezik. A szakaszok I-vel kezdődnek (legkevésbé súlyos) és IV-ig (legsúlyosabb). A felnőttkori non-Hodgkin limfóma stádiumai közé tartozhat az „E” (azaz extranodális, vagy hogy a rák a nyirokcsomókon túlra terjedt) és az „S” (ami azt jelenti, hogy rákot találtak a lépben).

Mivel az NHL egy vér- és nyirokrendszeri betegség, a legtöbb beteg a diagnózis felállítása előrehaladott stádiumában van.

Hogyan kezelik a felnőttkori non-Hodgkin limfómát (NHL)?

A rákos sejtek elpusztítására vagy osztódásuk megakadályozására többféle kezelési módot alkalmaznak:

Hagyományos szisztémás kemoterápia: Tez magában foglalja a szájon át vagy vénába fecskendezve vagy ritkábban a cerebrospinális folyadékba adott gyógyszereket.
Célzott szisztémás rákellenes gyógyszerek: Ezek közé tartoznak az olyan kezelések, mint a monoklonális antitestek, amelyek a limfociták felszínén lévő célpontokhoz kötődnek, vagy olyan kis molekulák, amelyek blokkolják a limfómasejtek növekedését elősegítő útvonalakat, de nem kritikusak a normál sejtek számára.
Biológiai terápia (bioterápiának vagy immunterápiának is nevezik): Ez magában foglalja a páciens saját immunrendszere által vagy laboratóriumban előállított anyagok vagy sejtek felhasználását a szervezet természetes védekezőképességének fokozására. A legjobb példa erre a kiméra antigénreceptor (CAR) T-sejtek.
Sugárkezelés: Ez a fajta kezelés magában foglalja a röntgensugárzást vagy más típusú sugárzást.
Új kezelések klinikai kísérletei: Néha ez olyan terápiákhoz való hozzáférést tesz lehetővé, amelyek szélesebb körben történő felhasználása még nem engedélyezett.

Egyes betegek, akiknek indolens limfómája nem okoz problémát, nem igényel kezelést. Ezt hívják figyelő várakozásnak vagy aktív megfigyelésnek. Ez a beteg gondos megfigyelése anélkül, hogy a tünetek megjelennek vagy megváltoznak.

A klinikai vizsgálatok során számos új kezelést is kidolgoznak. Előnyös lehet a klinikai vizsgálat, ha a szokásos kezelések nem működnek, vagy túl mérgezőek. Kérdezze meg orvosát a klinikai vizsgálatokról.

A non-Hodgkin limfóma (NHL) átterjedhet más szervekre?

Igen, az NHL terjedhet (metasztázis) a nyirokcsomókon kívülre is terjedhet. A helyi betegség egy nyirokcsomóban marad. Ha a betegség azon az egy nyirokcsomón kívül esik, azt extranodálisnak nevezik. Szinte bárhová eljuthat a testben, beleértve:

Egyéb csomópontok
Csontvelő
Máj
Lép
Gyomor és belek
Bőr
Tüdő
Herék
A központi idegrendszer, mint az agy
Szemek
Melléküregek

Megelőzés

Hogyan előzhető meg a felnőttkori non-Hodgkin limfóma (NHL)?

Az NHL számos kockázati tényezője kívül esik az ember közvetlen ellenőrzésén. A következő tényezők azonban szabályozhatók:

Kerülni kell azokat a viselkedéseket, amelyek növelik az AIDS és a hepatitis C fertőzések kialakulásának esélyét, amelyek mindkettő gyengíti az immunrendszert.
A szükségtelen sugárzásnak való kitettség elkerülése.
A normál testsúly fenntartása és az egészséges táplálkozás.
Ritkán egyes nőknél limfóma alakul ki a mellimplantátum körüli hegszövetben. A mellimplantátum beszerzésére vonatkozó döntést alaposan át kell gondolni.

Kitekintés / Prognózis

Milyen kilátások vannak a felnőttkori non-Hodgkin limfómában (NHL) szenvedők számára?

A betegségben szenvedők kilátásai a rák stádiumától függenek. Egy másik tényező a jelenlévő limfóma típusa. Figyelembe veszik a beteg életkorát és általános egészségi állapotát is. Általában véve az NHL-ben szenvedő betegek túlélési aránya az öt évnél általában kedvező

Más tények:

Az indolens NHL-ek átlagos túlélési aránya akár 20 év is lehet, és az I. és Stage II. stádiumú fajták gyakran csak sugárzással kezelhetők.
Korai kezelés esetén az agresszív NHL-ben szenvedő betegek több mint fele gyógyítható kombinált kemoterápiával.

Visszatérhet a non-Hodgkins limfóma (NHL)?

Igen. Az agresszív NHL legtöbb visszaesése a kezelést követő két éven belül következik be. Az indolens limfóma visszaesése később fordulhat elő.

Az NHL kétféle helyzetben megismétlődhet. Az egyikben az NHL soha nem gyógyult meg teljesen a kezelés alatt, ezért további kezelési formákat igényel. A másodikban a betegség remisszióba került, majd visszatér. Ezt visszaeső betegségnek nevezik. Ez azért fordulhat elő, mert az alacsony fokú limfóma lassan növekvő sejtjeit esetleg nem érinti a kezelés (amely hajlamos a gyorsabban növekvő sejteket elpusztítani).

Élni

Mi várható a felnőttkori non-Hodgkin limfóma (NHL) kezelését követően?

A rák bármely kezelését követően rendszeres találkozóra van szükség a páciens orvosával. Fontos figyelemmel kísérni a beteg közérzetét és fizikális vizsgálatokat végezni. Ezenkívül a szolgáltatóknak laboratóriumi vagy képalkotó vizsgálatokat kell végezniük, hogy megkeressék a rák jeleit vagy a kezelés mellékhatásait.

Sok NHL-ben szenvedő embernél a kezelés sikeresen eltávolítja a rákot. Mások esetében előfordulhat, hogy a limfóma soha nem tűnik el teljesen. Folyamatos kezelésekre lesz szükség, ameddig csak lehetséges, hogy a betegséget kordában tartsák.