Áttekintés
Mi az a polyarteritis nodosa (PAN)?
A polyarteritis nodosa (PAN) egy ritka betegség, amely a szervrendszerek sérülését okozó érgyulladás („vaszkulitisz”) eredménye. A PAN által leggyakrabban érintett területek közé tartoznak az idegek, a bélrendszer, a szív és az ízületek. A PAN hatással lehet a vese ereire is, ami magas vérnyomást és a veseműködés károsodását okozhatja.
Mi az a vasculitis?
A vasculitis egy általános kifejezés, amely az erek gyulladására utal. Ha gyulladt, a véredény meggyengülhet és megnyúlhat, ami aneurizmához vezethet, vagy annyira elvékonyodhat, hogy megreped, és a szövetbe vérzik. A vaszkulitisz a véredények olyan szűkülését is okozhatja, hogy azok teljesen elzáródnak, így a szervek megsérülnek a vér által szállított oxigén- és tápanyagok elvesztése miatt.
A PAN kizárólag a közepes méretű ereket érinti.
Kit érint a PAN?
A PAN minden korosztályban előfordulhat, a gyermekektől az idősekig, és úgy tűnik, hogy egyenlő mértékben érinti a férfiakat és a nőket.
Tünetek és okok
Mi okozza a polyarteritis nodosát (PAN)?
A PAN oka ismeretlen. A PAN nem a rák egyik formája, nem fertőző, és általában nem fordul elő családon belül. A kutatólaboratóriumokból származó bizonyítékok határozottan alátámasztják, hogy az immunrendszer kritikus szerepet játszik a PAN-ban, vérerek és szövetek gyulladását és károsodását okozva. A PAN erősen kapcsolódik a hepatitis B fertőzéshez. A hepatitis B elleni vakcina létrehozása óta a PAN aránya jelentősen csökkent.
Mik a polyarteritis nodosa (PAN) tünetei?
Mivel sok különböző szervrendszer érintett, a tünetek széles skálája lehetséges a PAN-ban. A PAN-ban szenvedő betegek általában rosszul érezhetik magukat és fáradtnak, lázasak, étvágy- és súlyvesztésük lehet. Az érintett területekkel kapcsolatos tüneteik lehetnek, mint például izom- és/vagy ízületi fájdalom, kemény, érzékeny csomókként vagy fekélyként jelentkező bőrsebek, a bélrendszer érintettsége következtében fellépő hasi fájdalom vagy véres széklet, vagy rövidség. légszomj vagy mellkasi fájdalom a szívet érintő betegségből. A magas vérnyomás gyakori a PAN-ban, és általában a vasculitis miatt következik be, amely csökkenti a vesék véráramlását. A PAN befolyásolhatja az idegeket, és rendellenes érzéseket, zsibbadást vagy erővesztést okozhat. E tünetek bármely kombinációja jelen lehet.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a polyarteritis nodosa (PAN)?
Az orvos a PAN-ra gyanakodhat különféle forrásokból gyűjtött információk alapján, beleértve:
- A kórtörténet a PAN-tünetek jelenlétének keresésére.
-
Fizikális vizsgálat a szervek érintettségének felderítésére és az egyéb hasonló megjelenésű betegségek kizárására.
- Vérvizsgálatok és vizeletvizsgálatok olyan jellemzők keresésére, amelyek gyulladásra vagy szervi érintettség helyére utalhatnak.
- A képalkotó vizsgálatok, például a röntgensugarak, a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia (MR) vizsgálatok eltéréseket mutathatnak az érintett területeken.
Ha felmerül a PAN diagnózisának gyanúja, a diagnózis megerősítését általában arteriogram vagy biopszia készítésével végzik. Az arteriogram egy festék befecskendezését foglalja magában a véráramba, amely lehetővé teszi az erek vizualizálását, és vasculitisre utaló aneurizmákat vagy érszűkületet mutathat. Az érintettség helyétől függően az érintett terület biopsziáját lehet végezni, hogy megkíséreljék megerősíteni a vasculitis jelenlétét a szövetben. Biopszia és arteriogram csak olyan szervi helyeken javasolt, ahol a vizsgálatok, laboratóriumi vizsgálatok vagy más típusú képalkotó vizsgálatok kóros leleteket mutatnak.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a polyarteritis nodosa-t (PAN)?
Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek képezik a PAN kezelésének alapját. A PAN-ban számos immunszuppresszív gyógyszert használnak, amelyek mindegyikének egyedi mellékhatásai vannak.
A kritikus szervrendszeri érintettséggel rendelkező PAN-ban szenvedő betegeket általában kortikoszteroiddal, például prednizonnal vagy prednizolonnal kezelik, kombinálva más immunszuppresszív gyógyszerekkel, például ciklofoszfamiddal (Cytoxan®). A ciklofoszfamidot nagy dózisban adják bizonyos ráktípusok kezelésére, ezért néha „kemoterápiának” is nevezik. A rákkezelésben a ciklofoszfamid úgy fejti ki hatását, hogy elpusztítja vagy lelassítja a gyorsan szaporodó rákos sejteket. Vasculitis esetén a ciklofoszfamidot 10-100-szor alacsonyabb dózisban adják be, mint a rák kezelésére használt adagok. Ebben a helyzetben az elsődleges hatása az immunrendszer viselkedésének olyan befolyásolása, amely immunszuppressziót eredményez. Ritka esetekben az idegrendszerre, szívre, vesére, bélrendszerre vagy más súlyos betegségre utaló tünetekkel nem rendelkező emberek jól járhatnak a kortikoszteroid-terápia önmagában.
Minden immunszuppresszív gyógyszernek lehetnek mellékhatásai. A mellékhatások monitorozása kritikus szerepet játszik előfordulásuk megelőzésében vagy minimalizálásában. Minden gyógyszernek egyedi mellékhatásprofilja van, amely a monitorozási terv alapját képezi. Az a tény, hogy valaki, aki PAN-ban szenved, kezdetben elviseli a kezelést, nem garantálja, hogy az adott személy idővel ugyanolyan mértékű toleranciával rendelkezik. Ez elengedhetetlenné teszi a folyamatos monitorozást, és bizonyos esetekben a hosszú távú hatások monitorozása még a gyógyszeres kezelés abbahagyása után is fontos lehet.
A kezelés célja a PAN okozta gyulladás jellemzőinek megszüntetése. Amikor ezt elérjük, azt „remissziónak” nevezik. Amint nyilvánvalóvá válik, hogy a betegség javul, az orvosok lassan csökkentik a kortikoszteroid adagját, és végül abban reménykednek, hogy teljesen abbahagyják. Ciklofoszfamid alkalmazásakor gyakran csak a remisszióig (általában körülbelül 3-6 hónapig) adják, ezután a remisszió fenntartása érdekében át lehet állítani egy másik immunszuppresszív szerre, például metotrexátra vagy azatioprinre (Imuran®). A fenntartó immunszuppresszív gyógyszeres kezelés időtartama egyénenként változhat. A legtöbb esetben legalább 1-2 évig adják, mielőtt megfontolják, hogy célszerű-e lassan csökkenteni az adagot a kezelés abbahagyásáig.
Azoknál az embereknél, akiknél a hepatitis B-vel összefüggő PAN-szerű vasculitisben szenvednek, a hepatitis kezelésére használt vírusellenes gyógyszerek az ellátás fontos részét képezik. Kezdetben gyakran immunszuppresszív szereket adnak a vasculitis leküzdésére, de gyorsabban visszavonhatók, mint más körülmények között, hogy a vírusellenes gyógyszerek nagyobb eséllyel kontrollálják a fertőzést.
Kitekintés / Prognózis
Mik a kilátások a polyarteritis nodosa (PAN) betegek számára?
Mivel a PAN egy ritka betegség, az általános kimenetelre vonatkozó pontos statisztikák csak hozzávetőlegesek. Átlagosan 5 év betegség után az emberek több mint 80%-a túlélte a PAN hatásait. A PAN-ban szenvedők viselkedése erősen összefügg a betegségük súlyosságával. Bár a PAN hirtelen és súlyos betegség lehet, sok PAN-ban szenvedő ember rendkívül jól boldogul.
A legjobb lehetőség a károk minimalizálására, ha a kezelést azonnal megkezdték, és a PAN-ban jártas orvos gondosan felügyeli. Még a legsúlyosabb PAN-ban szenvedő betegek is remissziót érhetnek el, ha azonnal kezelik és gondosan követik őket.
A remisszió elérése után előfordulhat, hogy a PAN kiújul (ezt „visszaesésnek” nevezik). A PAN visszaesésének arányára vonatkozó becslések széles skálán mozognak, de 10 és 40% között mozognak. Az ilyen visszaesések hasonlóak lehetnek ahhoz, amit a személy a diagnózis felállításakor tapasztalt, vagy eltérőek lehetnek. A súlyos visszaesés valószínűsége minimálisra csökkenthető, ha minden új tünetet haladéktalanul jelentenek az orvosnak, rendszeres orvosi nyomon követést és folyamatos laboratóriumi vizsgálatokat végeznek. A relapszusok kezelési módja hasonló az újonnan diagnosztizált betegségek kezeléséhez, a legtöbb PAN-ban szenvedő embernél ismét remisszió lehetséges.
Discussion about this post